Через полгода после публикации консенсуса Американского общества кардиологов (American College of Cardiology, ACC) и Американской ассоциации сердца (American Heart Association, AHA) по легочной гипертензии (2009) [1] были обновлены также соответствующие рекомендации Европейского общества кардиологов (European Society of Cardiology, ESC) [2]. Эксперты ESC уже разрабатывали практическое руководство по ведению пациентов с легочной гипертензией – этот документ был опубликован в 2004 г. [3]. В сентябре 2009 г. ESC представило новую версию этого руководства [2].

Таким образом, и американские, и европейские эксперты практически одновременно пришли к необходимости пересмотреть подходы к ведению пациентов с этой патологией, которая до недавнего времени рассматривалась как одна из самых сложных кардиологических проблем, в том числе по причине отсутствия четкого алгоритма диагностики и лечения, убедительной доказательной базы и эффективных подходов к терапии легочной гипертензии. В настоящее время происходит значительный качественный сдвиг в этом отношении – клинические исследования, посвященные легочной гипертензии, проводятся все более активно, в рутинной практике широко используются современные методы обследования, обеспечивающие достаточно точную и раннюю диагностику легочной гипертензии, а на рынке появились пока еще дорогостоящие, но уже достаточно действенные лекарственные средства, позволяющие контролировать симптоматику и улучшать клинические исходы, в том числе повышать выживаемость больных. Это дает надежду на то, что в ближайшее время ведение пациентов с легочной гипертензией будет не намного более сложной задачей, чем лечение и профилактика других распространенных кардиоваскулярных проблем.

В 2008 г. на 4-м Всемирном симпозиуме по легочной гипертензии, который состоялся в г. Дана-Пойнт (Калифорния, США), эксперты из разных стран мира проанализировали существующие доказательные данные по проблеме легочной гипертензии и существенно пересмотрели взгляды на эту патологию, утвердили единую классификацию и предложили достаточно четкие алгоритмы диагностики и лечения [4-6]. Это и стимулировало обновление соответствующих рекомендаций и научных соглашений крупнейших кардиологических сообществ мира по данной проблеме.

На стр. 23-31 этого номера нашего журнала мы в общих чертах рассмотрели основные положения консенсуса ACC/AHA (2009) [1]. Новое руководство ESC [2] использует такую же доказательную базу и примерно те же аргументы, поэтому подходы, изложенные в обоих документах, отличаются мало. В связи с этим мы не будем посвящать европейским рекомендациям отдельный обзор, а лишь вкратце отметим, какие в нем имеются особенности и отличия от консенсуса ACC/AHA.

Руководство ESC разрабатывалось в тесном сотрудничестве с представителями Европейского респираторного общества (European Respiratory Society, ERS); впервые в разработке рекомендаций по легочной гипертензии участвовали также эксперты Международного общества трансплантации сердца и легких (International Society of Heart and Lung Transplantation, ISHLT) и Европейской ассоциации педиатров-кардиологов (Association for European Paediatric Cardiology). Документ был опубликован в European Respiratory Journal и European Heart Journal в начале сентября 2009 г. [2].

Из основных отличий европейского руководства необходимо упомянуть следующие.

Прежде всего, эксперты ESC посчитали необходимым акцентировать внимание на том, что легочная гипертензия в целом является патофизиологическим и гемодинамическим состоянием, а не клиническим диагнозом. В качестве клинического диагноза можно рассматривать только ее особую форму – легочную артериальную гипертензию (I группа по классификации), остальные группы легочной гипертензии являются вторичными состояниями при различных заболеваниях и патологических нарушениях.

Главным диагностическим критерием легочной гипертензии ESC, как и ACC/AHA, называет среднее давление в легочной артерии на уровне ≥25 мм рт. ст. в покое (при условии, что оно измерено при катетеризации сердца). Но при этом эксперты также специально предостерегают, что такой критерий, как повышение этого показателя до уровня >30 мм рт. ст. при нагрузке, не должен использоваться в клинической практике для диагностики легочной гипертензии, поскольку, согласно литературным данным, даже у здоровых людей при нагрузке могут быть гораздо более высокие уровни давления в легочной артерии. Авторы также напоминают, что нормальное давление в легочной артерии составляет 14±3 мм рт. ст. в покое, верхняя его граница в норме не превышает 20 мм рт. ст. Клиническое значение повышения давления в рамках 21-24 мм рт. ст. в настоящее время не определено – этот вопрос требует дальнейшего изучения.

Классификация легочной гипертензии ESC в целом аналогична классификации ACC/AHA, но при этом в европейском руководстве детальнее уточняются некоторые пункты. Например, указано, что семейная (наследственная) артериальная легочная гипертензия может быть обусловленной мутацией гена BMPR2, мутацией генов эндоглина или ALK1 (с или без наследственной геморрагической телеангиэктазии), а также неизвестного происхождения. Более структурированно и подробно приводятся варианты первичных заболеваний V группы (легочная гипертензия, обусловленная многофакторными или неясными причинами): гематологические нарушения (миелопролиферативная патология, спленектомия), системные нарушения (саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты), метаболические нарушения (болезни накопления гликогена, болезнь Гоше, патология щитовидной железы), другие проблемы (обструкция опухолью, фиброзирующий медиастинит, хроническая почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа).

В руководстве ESC также предлагается более четкий, практичный алгоритм диагностики легочной гипертензии, хотя в целом диагностика этой патологии остается сложной и многоэтапной задачей, требующей последовательного исключения других сердечно-сосудистых заболеваний и определения первичных проблем, на основе которых развилась легочная гипертензия. Очень подробно расписана оценка статуса пациента и его прогноза.

Кроме того, был обновлен и алгоритм лечения легочной артериальной гипертензии (группа I) – как патологии, наиболее изученной (в том числе в ряде достаточно авторитетных рандомизированных клинических исследований) по сравнению с другими вариантами легочной гипертензии и имеющей специфические подходы к базисной терапии. Приводятся дозировки препаратов, сроки оценки их эффективности, критерии адекватного ответа пациента на терапию, обсуждаются возможные лекарственные взаимодействия и т.д. Авторы руководства также расписали, какие препараты из рекомендуемых для специфической терапии легочной гипертензии в настоящее время зарегистрированы в Европе, США, Канаде, других развитых странах мира.

По поводу других видов легочной гипертензии (группы II-V) в руководстве ESC даются отдельные рекомендации, исходя из имеющихся в настоящее время доказательных данных.

В целом следует отметить, что рекомендации ESC являются более объемными, хорошо структурированными, подробными, детализирующими все важные вопросы – как теоретического плана, так и необходимые для практической работы с пациентами, в то время как консенсус ACC/AHA имеет скорее ознакомительный характер, играет роль введения в проблематику. К тому же, в отличие от консенсуса ACC/AHA, эксперты ESC приводят классы рекомендаций (I, IIa, IIb, III) и уровни доказательности (A, B, C) для каждого из рекомендуемых подходов (диагностических, терапевтических) к ведению пациента с легочной артериальной гипертензией. Это отображает более весомый статус документа – официальные клинические рекомендации (а не консенсус экспертов). Поэтому всем врачам, интересующимся современными доказательно-обоснованными подходами к ведению больных с легочной гипертензией, применимыми для разнообразных конкретных клинических ситуаций, мы советуем внимательно изучить прежде всего рекомендации ESC, они предоставляют очень важную практическую информацию.

К сожалению, у нас нет возможности столь детально освещать эти рекомендации в рамках нашего издания, однако мы надеемся, что наши публикации на эту тему были полезны для вас, уважаемые читатели, и сориентируют в наиболее важных аспектах диагностики и лечения этой сложной патологии. Отдельные значимые вопросы диагностики и лечения легочной гипертензии мы периодически будем освещать в последующих публикациях. Хотелось бы также, чтобы отечественные специалисты после знакомства с рекомендациями ESC и консенсусом ACC/AHA разработали национальные рекомендации по ведению пациентов с легочной гипертензией с такими же подробными и четкими алгоритмами, максимально применимыми в условиях украинского здравоохранения.

Автор обзора Сергей Демьянченко