Безперечно, раптова серцева смерть (РСС) і шлуночкові аритмії (ША) відносяться до найкатастрофічніших проявів серцево-судинних захворювань (ССЗ), що зачіпають не лише хворих із ССЗ та їхні сім’ї, а й усе населення загалом. Водночас сповнена невизначеностей тема стратифікації ризиків РСС/ША, пов’язана з дуже серйозними наслідками в плані вжитих заходів і клінічних наслідків, є досі невирішеною проблемою для вчених і лікарів. В останні кілька десятиліть наукова спільнота визнала цю сферу пріоритетним напрямом досліджень, що прискорило отримання нових даних, технологій, терапевтичних методик, нових моделей стратифікації тощо, які в міру появи включаються до оновлених практичних рекомендацій з ведення пацієнтів із ША і профілактики РСС. Чергове оновлення цих рекомендацій було представлено в 2022 році експертами Європейського товариства кардіологів (ESC). Основні положення з нової редакції настанови ESC стисло подаються в цій статті.

 

Загальні аспекти й клінічна оцінка

Насамперед, відповідно до концепції пацієнтоцентризму, яку просуває ESC, настанова наголошує на важливості створення мультидисциплінарних команд і залучення спеціалізованих центрів для оцінки стану хворих і проведення інтервенційних втручань (зокрема для виконання катетерної абляції, використання пристроїв для механічної підтримки кровообігу, проведення кардіохірургічних операцій). З огляду на те що в половині випадків РСС стає першим клінічним проявом серцевої аритмії, а також на характерне для РСС/ША розмаїття етіологічних чинників, автори настанови представили наочну схему, що описує генетичний ризик, основні тригери, типовий вік маніфестації та домінуючі підтипи ША (рис. 1).

 

 

Оскільки значна частина випадків РСС/ША відбувається поза лікувальними установами, а також у зв'язку з низьким виживанням постраждалих після негоспітальної зупинки серця (ЗС), важливим нововведенням стали чіткі офіційні рекомендації з переліком дій, які очікуються від суспільства. До них належать: навчання населення базовим навичкам життєзабезпечення (клас рекомендації I); рекомендація щодо негайного проведення серцево-легеневої реанімації свідками негоспітальної ЗС (клас I); організація безперешкодного доступу до автоматичного дефібрилятора в громадських місцях, де ризик ЗС вважається підвищеним (клас I); використання свідками негоспітальної ЗС системи сповіщення на базі мобільних телефонів для надання допомоги потерпілим (клас IIa).

В оцінці стану пацієнта з ША важливу роль відіграють передові методи візуалізації, зокрема аналіз швидкості деформації міокарда й магнітно-резонансна томографія (МРТ) серця, що застосовуються разом із різними техніками для вивчення структурних аномалій серця. Однією з таких технік є гадолінієве підсилення, що надає важливу інформацію для діагностики захворювань, стратифікації ризику й навіть для підтримки проведення терапевтичних процедур (наприклад, для проведення абляції з приводу шлуночкової тахікардії [ШТ]). Автори настанови також переглянули рекомендації щодо проведення провокаційних проб, доповнивши їх відповідними нововведеннями. Наприклад, надано рекомендації щодо розширеного моніторингу пацієнтів, які проходять фармакологічні/провокаційні проби, залежно від результату тестування й конкретного препарату, використаного під час проби. Зокрема, рекомендовано 24-годинний моніторинг стану пацієнта після отримання позитивного результату тесту з флекаїнідом, що може зажадати зміни стандартних протоколів у багатьох амбулаторних клініках, у яких проводиться така проба. Альтернативою може стати аймалін, який потребує набагато коротшого періоду моніторингу в разі позитивного результату тестування.

В оновленій редакції настанови з'явився окремий розділ, присвячений генетичному тестуванню, у якому, зокрема, рекомендується використовувати процедуру секвенування нового покоління з розширеними панелями, водночас для стандартної процедури діагностики ці розширені панелі мають містити лише гени-кандидати з чіткою асоціацією із досліджуваним захворюванням і не містити сумнівних генів. Рекомендується приділяти особливу увагу якості інтерпретації отриманих генетичних даних. Експерти підкреслюють, що і генетичне, і клінічне тестування мають проводити тільки фахівці з достатнім досвідом роботи, що входять до складу мультидисциплінарної групи (клас I). Дотримання цієї рекомендації може бути ускладнене в небагатопрофільних лікувальних установах. Зростаюча поширеність ША/РСС перешкоджає скеруванню всіх цих пацієнтів у спеціалізовані медичні центри третинної ланки, що вказує на важливість організації ефективної взаємодії між різними рівнями системи охорони здоров'я (місцевим, регіональним, національним і міжнародним). Щодо проведення масових скринінгових генетичних програм, на думку авторів настанови, дані на користь проведення скринінгу на ША в загальній популяції відсутні.

Ще одним нововведенням етапу оцінки пацієнтів став підхід із використанням п'яти клінічних сценаріїв, а саме: 1) випадкове виявлення нестійкої ШТ (НСШТ); 2) стійка мономорфна ШТ (СМШТ) у дебюті аритмії; 3) раптова ЗС з успішною реанімацією; 4) жертва РСС і 5) родичі осіб, які не вижили після синдрому раптової аритмічної смерті. У всіх цих випадках підкреслюється важливість ретельного збору сімейного анамнезу, також велике значення надається проведенню МРТ серця й генетичного тестування. Експерти детально обговорюють роль проведення термінової коронарної ангіографії та роблять висновок, що за даними кількох рандомізованих контрольованих досліджень, хворі з гострим коронарним синдромом (ГКС) без підйому сегмента ST не отримують користі від такої процедури. Однак у пацієнтів з електричною нестабільністю й підозрою на тривалу ішемію міокарда рекомендація щодо проведення термінової коронарної ангіографії є рекомендацією класу I. Доповнення коронарної ангіографії медикаментозною навантажувальною пробою для виключення вазоспастичної стенокардії вважається припустимою тактикою, але цій рекомендації присвоєно лише клас IIb. У випадках безуспішної реанімації осіб із РСС підкреслюють важливу роль повноцінного розтину із забором зразків крові/ тканин для виділення ДНК і проведенням генетичного тестування, якщо результати аутопсії та токсикологічних аналізів не дають змоги точно визначити причину РСС (клас I).

 

Невідкладна терапія ША

Одним із важливих оновлень цього розділу настанови є рекомендація щодо швидкого усунення стійкої мономорфної шлуночкової аритмії, навіть якщо вона добре переноситься пацієнтом, оскільки в іншому разі можливе швидке погіршення гемодинаміки (клас I). При невідомій етіології аритмії внутрішньовенна ін’єкція прокаїнаміду має перевагу перед введенням аміодарону (клас IIa vs IIb), окрім пацієнтів із тяжкою серцевою недостатністю (СН), гострим інфарктом міокарда (ІМ) або нирковою недостатністю. Крім того, у настанові приділяється значна увага пацієнтам у стані електричного шторму, представлено дуже практичний алгоритм їхнього ведення. Зокрема, як першу лінію терапії рекомендують легку або помірну седацію для полегшення психологічного дистресу й зниження проаритмогенного симпатичного тонусу (клас I), а також введення неселективних бета-адреноблокаторів (БАБ), зокрема пропранололу (він ефективніший за метопролол), у поєднанні з аміодароном. При ШТ, рефрактерній до аміодарону, рекомендується використовувати новий бета1-селективний блокатор ультракороткої дії ландіолол (не зареєстрований в Україні). У пацієнтів з електричним штормом, які не реагують на антиаритмічні препарати (ААП), наступним етапом лікування має бути абляція ШТ (клас I) і, ймовірно, також поверхнева/легка седація. Як варіант, розглядають глибоку седацію, але клас цієї рекомендації нижчий (клас IIa), ніж у абляції ШТ. На думку експертів, абляція ШТ має передувати глибокій седації та механічній вентиляції, що підтримується даними щодо поліпшення контролю серцевого ритму, виживаності й клінічних наслідків після інтервенційних процедур, проведених у кваліфікованих медичних центрах. Абляцію ШТ також слід розглядати в пацієнтів із повторними епізодами поліморфної ШТ/фібриляції шлуночків (ФШ), спричиненими однотипними шлуночковими екстрасистолами (ШЕ), які не реагують на медикаментозне лікування або коронарну реваскуляризацію (клас IIa). Модуляція автономної нервової системи є новим цікавим підходом, однак дані про її ефективність непереконливі. Механічна підтримка кровообігу може розглядатися як варіант лікування рефрактерного до фармакотерапії електричного шторму й кардіогенного шоку за неефективності стандартної терапії, а також для циркуляторної підтримки під час абляції (клас IIb).

 

Довгострокове ведення пацієнтів

Загальні рекомендації щодо довгострокової вторинної профілактики ША загалом залишилися незмінними. З огляду на первинну профілактику РСС експерти надають перевагу встановленню імплантованого кардіовертера-дефібрилятора (ІКД) і водночас наголошують на важливості адекватної оцінки пацієнта перед імплантацією (і заміною генератора) з акцентом на очікуваній тривалості життя, якості життя й супутніх захворюваннях, оскільки всі ці фактори впливають на користь процедури та можливі ризики. Експерти наполягають на тому, що остаточне рішення про імплантацію ІКД мають ухвалювати спільно лікарі й пацієнт.

У новій редакції настанови приділяється значна увага проблемам програмування ІКД, оскільки використання індивідуально підібраних параметрів роботи допомагає оптимізувати кількість обґрунтованих і необґрунтованих спрацьовувань пристрою, що має значення для захворюваності й смертності в цій категорії пацієнтів. Крім власне програмування ІКД чималу увагу приділяють оптимізації супутнього лікування з метою запобігання необґрунтованим розрядам. Зокрема, у пацієнтів із СН рекомендується титрувати дозу БАБ до максимальної переносимої, щоб знизити ризик необґрунтованих розрядів ІКД. У пацієнтів із необґрунтованими спрацьовуваннями ІКД через рецидивуючу надшлуночкову тахікардію катетерна абляція має бути терапією першої лінії з огляду на її високий успіх і низьку частоту ускладнень. Якщо причиною необґрунтованих спрацьовувань пристрою є фібриляція передсердь, що не піддається оптимальній фармакотерапії препаратами, які контролюють частоту серцевих скорочень, то пропонується лікування препаратами, які контролюють серцевий ритм (з урахуванням характеристик пацієнта).

У розділі, присвяченому аспектам застосування ІКД, обговорено використання альтернатив трансвенозної імплантації ІКД, а саме підшкірного ІКД і носимого кардіовертера-дефібрилятора (НКД). Зокрема, у тексті представлено результати дослідження PRAETORIAN, які підтверджують відсутність у підшкірних ІКД переваг порівняно з трансвенозними ІКД серед пацієнтів, які не потребують кардіостимуляції у зв’язку з брадикардією, антитахікардичної кардіостимуляції або ресинхронізації, унаслідок чого показання до застосування підшкірного ІКД залишаються такими, що й були раніше (як альтернатива трансвенозному ІКД у зазначеній вище категорії пацієнтів, рекомендація класу IIa). Зі свого боку, НКД не змогли поліпшити виживаність серед пацієнтів на ранній стадії після ІМ, що не дало змоги підвищити клас рекомендації щодо їхнього застосування в цій клінічній ситуації (можна розглядати тільки у відібраних пацієнтів, клас IIb). Рекомендація щодо використання НКД для вторинної профілактики аритмій у дорослих пацієнтів, які потребують ІКД, але тимчасово не є кандидатами на встановлення ІКД (тобто після видалення ІКД через інфекцію), залишається рекомендацією класу IIa.

 

Рекомендації для пацієнтів із певними захворюваннями серця

ГКС. Невідкладна реперфузія міокарда є найважливішою терапією для профілактики ША при ІМ з підйомом сегмента ST (ІМпST); перед реваскуляризацією для профілактики ША рекомендується призначення БАБ (клас I). Для усунення рецидиву гемодинамічно значущої ША після реваскуляризації слід розглядати введення аміодарону (клас IIa), хоча докази на підтримку цієї рекомендації здебільшого екстрапольовані з досліджень негоспітальної ЗС. Рекомендація щодо застосування лідокаїну в цій ситуації має клас IIb, тобто цей варіант лікування слід розглядати лише за неефективності БАБ та аміодарону.

При обговоренні перспектив пацієнтів з ГКС і ША (ШТ/ФШ) проводиться чіткий поділ між ранніми й пізніми ША, які розвиваються протягом перших 48 годин і через більш ніж 48 годин після розвитку ІМпЅТ відповідно. Показано, що ранні ША асоціюються з 6-кратним збільшенням ризику внутрішньолікарняної смерті, але не чинять істотного впливу на довгостроковий прогноз. Однак ранні мономорфні ШТ пов'язані зі значно вищою частотою обґрунтованих спрацьовувань ІКД і є незалежним предиктором смерті протягом довгострокового подальшого спостереження порівняно з ранніми ФШ. Зв'язок пізніх ША з ризиком РСС у майбутньому менш очевидний і потребує додаткових досліджень.

Окремої згадки в тексті настанови заслужили хворі, які вижили після ЗС, спричиненої спазмом коронарних артерій, як особи з менш сприятливим довгостроковим прогнозом (порівняно з пацієнтами з варіантною стенокардією, але без ЗС) і підвищеним ризиком недостатньої ефективності медикаментозної терапії (високий ризик рецидиву ША). Враховуючи всі дані, у таких пацієнтів слід розглядати можливість імплантації ІКД (клас IIa).

У розділі, присвяченому стратифікації ризику в ранньому постінфарктному періоді, наводяться обмежені дані на підтримку інвазивної стратифікації ризику за допомогою програмованої електростимуляції (ПЕС) з метою виявлення пацієнтів із групи високого ризику зі зниженою ФВ ЛШ (клас IIb).

 

Хронічна ішемічна хвороба серця (ХІХС). Оновлений підхід до стратифікації ризику й первинної профілактики ША в постінфарктних пацієнтів зі зниженою ФВ ЛШ представлено на рисунку 2.

 

 

Слід зазначити, що застосування ПЕС для вибору тактики ведення постінфарктних пацієнтів зі збереженою або помірно зниженою ФВ ЛШ і нез’ясовною непритомністю (якщо неінвазивні тести не виявили причину) також є рекомендацією класу I.

У розділі, присвяченому вторинній профілактиці ША й РСС у пацієнтів із ХІХС, окремо розглянуто особливу підгрупу пацієнтів – хворих із гемодинамічно переносимою СМШТ без вираженого зниження ФВ ЛШ (>40%). Відсутність поліпшення виживаності під час використання ІКД у цьому контексті й потенціал усунення СМШТ за допомогою катетерної абляції, проведеної досвідченими фахівцями, відкриває можливість відмови від ІКД у разі успіху абляції (клас IIa). Для решти пацієнтів із гемодинамічно переносимою СМШТ рекомендується встановлення ІКД (клас I). Водночас, згідно з новими рекомендаціями, застосування катетерної абляції рекомендується (клас I) у пацієнтів із ХІХС і симптоматичною СМШТ, що рецидивує попри тривалої терапії аміодароном, оскільки вона має перевагу над інтенсифікацією терапії ААП, та має розглядатись (клас IIa) у пацієнтів, які не отримували аміодарон и мають аналогічну клінічну картину на тлі лікування БАБ або соталолом (рис. 3).

 

 

Ідіопатична шлуночкова екстрасистолія. В оновленій редакції настанови значно розширено розділ, присвячений ідіопатичним ШЕ, у якому з'явилася ціла низка нових рекомендацій. Експерти підкреслюють важливість виявлення фонових структурних захворювань серця в пацієнтів із ШЕ й рекомендують використовувати МРТ серця при атипових формах аритмії (наприклад, при літньому віці хворого, морфології блокади гілок правого пучка, можливій участі механізму re-entry) або непереконливих результатах початкового обстеження (нова рекомендація, клас IIa). Рішення про тактику ведення ухвалюють з урахуванням симптомів і характеристик серцевої функції. Варіанти лікування різняться залежно від причини ШЕ. Катетерна абляція є найкращим варіантом (клас I) для ШЕ/ШТ, які походять із вихідного тракту правого шлуночка або пучків ЛШ, незалежно від функції ЛШ (нормальна або знижена). У разі ШЕ/ШТ іншого походження бажаний метод лікування залежить від функції ЛШ: у разі дисфункції ЛШ ним також є катетерна абляція, а в разі симптоматичних ШЕ/ ШТ на тлі нормальної функції ЛШ лікуванням вибору є БАБ і блокатори кальцієвих каналів (БКК) (клас I).

У настанові наголошується на низькому ризику розвитку шлуночкової дисфункції в безсимптомних пацієнтів із частими ШЕ; показник частоти ШЕ 10% представлений як пороговий для розвитку кардіоміопатії (КМП), у зв'язку із чим регулярне спостереження рекомендується тільки для пацієнтів із перевищенням цього порога. Хворі з частотою ШЕ >20% належать до групи більш високого ризику кардіоміопатії, у зв'язку з чим у них може розглядатися проведення катетерної абляції (клас IIb). З огляду на потенційну оборотність КМП, спричиненої ШЕ/ШТ, наголошується на важливості своєчасного виявлення цього різновиду КМП в осіб із частотою ШЕ >10% і порушенням серцевої функції (клас IIa), у тому числі за допомогою МРТ серця (клас IIa). При виявленні КМП, спричиненої ШЕ, катетерну абляцію тепер розглядають як найкращий метод лікування (клас I), що має перевагу над ААП (клас IIа). У пацієнтів з високою частотою ШЕ, що погіршує перебіг структурного захворювання серця, і пацієнтів, які не відповідають на серцеву ресинхронізуючу терапію, катетерна абляція й ААП (аміодарон) вважаються рівнозначними обґрунтованими варіантами лікування (клас IIa).

Кардіоміопатії. Особливий інтерес представляють генетична основа розвитку дилатаційних і аритмогенних КМП та їхній взаємозв’язок із прогнозом, що не зумовлений ФВ ЛШ. Привертає увагу той факт, що майже у половини пацієнтів з очевидно ідіопатичною дилатаційною КМП є генетична причина, яку можна легко ідентифікувати. Це актуально з огляду на різні наслідки залежно від генетичного підтипу КМП. На додаток до мутації LMNA/C, відомої своїм зв’язком із несприятливим прогнозом розвитку аритмій, представлено деякі інші генні мутації (наприклад, RBM20 і PLN), що пов’язані з підвищеною сприйнятливістю до РСС за умов не надто зниженої ФВ ЛШ навіть за відсутності інших мутацій високого ризику аритмій (тобто мутацій у генах, що кодують білки десмосом). У настанові представлено адаптований підхід до ведення пацієнтів з КМП на підставі результатів геномної оцінки, який враховує тип патогенної мутації незалежно від спостережуваного фенотипу КМП. З іншого боку, існує єдина думка, що в пацієнтів із типовими фенотипами аритмогенної КМП у разі виникнення нез’ясованої непритомності або прогресуючого структурного захворювання серця з ураженням правого, лівого або обох шлуночків слід розглянути можливість імплантації ІКД (рис. 4).

 

 

При обстеженні пацієнтів з гіпертрофічною КМП, як і раніше, рекомендується використовувати класичний калькулятор 5-річного ризику РСС, заснований на семи факторах ризику (вік, товщина стінки ЛШ, розмір лівого передсердя, градієнт тиску у виносному тракті ЛШ, наявність СМШТ, наявність нез’ясованої непритомності й сімейний анамнез РСС), при цьому особлива увага приділяється випадкам, що відповідають проміжному 5-річному ризику РСС (≥4%, але <6%). У таких пацієнтів показник пізнього гадолінієвого підсилення >15% за даними МРТ серця може стати підставою для перекваліфікації в групу високого ризику. Ще одним фактором, який рекомендується враховувати в цих граничних випадках, стала мутація в генах, що кодують саркомерні білки. Цей фактор уперше розглядається в настанові, але без зазначення конкретних генів або мутацій.

Крім перерахованих вище форм КМП, у цьому розділі розглядаються рідкісніші кардіоміопатії, зокрема рестриктивна КМП, некомпактна кардіоміопатія ЛШ і КМП при нейром'язових захворюваннях, однак відсутність нових науково-обґрунтованих даних дає змогу дати лише загальні рекомендації, що ґрунтуються на консенсусі думок експертів.

Запальні, клапанні захворювання й вроджені вади серця. Абляція ШТ дедалі більше визнається як терапевтичний підхід при рецидивуючій симптоматичній СМШТ або за наявності розрядів ІКД, спричинених СМШТ, у пацієнтів після міокардиту з неефективністю, непереносимістю або небажаністю застосування ААП (клас IIa) і вперше розглядається як альтернатива ІКД у пацієнтів із хронічним міокардитом за умови добре переносимої СМШТ, збереженої ФВ ЛШ і невеликого за розміром рубця (клас IIb). У розділі також представлено нову рекомендацію щодо доцільності проведення імплантації ІКД пацієнтам із гемодинамічно непереносимою ШТ/ФШ у гострій фазі міокардиту до виписки зі стаціонару (клас IIa), яка доповнює схожу рекомендацію вищого (клас I) класу для хворих із хронічним міокардитом.

У настанові представлено новий алгоритм профілактики РСС і лікування ШТ при саркоїдозі серця, що ґрунтується переважно на результатах МРТ серця й електрофізіологічних досліджень. Імплантація ІКД рекомендується за будь-якого з таких сценаріїв: ЗС з успішною реанімацією або СМШТ (клас I), ФВ ЛШ <35% (клас I), значне пізнє гадолінієве підсилення за даними МРТ серця після завершення гострого запалення (клас IIa), наявність показань до постійної електрокардіостимуляції, пов'язаних з АВ-блокадою високого ступеня (клас IIa). При значеннях ФВ ЛШ 35–50% і невеликому пізньому гадолінієвому підсиленні рішення щодо імплантації ІКД слід ухвалювати з урахуванням індуцибельності СМШТ (клас IIa). Застосування аміодарону (клас IIa) і катетерної абляції (клас IIa) у таких пацієнтів розглядають тільки за наявності симптоматичної рецидивуючої ША на тлі встановленого ІКД.

У разі кардіоміопатії Шагаса аміодарон і катетерна абляція продемонстрували ефективність у боротьбі з рецидивуючими симптоматичними ШЕ і ШТ; обидві рекомендації належать до класу IIa, однак аміодарон вважають препаратом першого вибору. Користь від імплантації ІКД для поліпшення прогнозу в цієї категорії пацієнтів залишається суперечливою навіть в умовах вторинної профілактики, тому клас рекомендації з використання ІКД було знижено, і тепер застосування ІКД допускають розглядати тільки в пацієнтів із симптоматичною ШТ за умов неефективності й непереносимості ААП (аміодарону й БАБ) (клас IIb).

При клапанній хворобі серця дедалі більшу увагу приділяють зв'язку між РСС і пролапсом мітрального клапана й потенційній ролі МРТ серця в стратифікації ризику. Підкреслюється необхідність проведення клінічних досліджень, спрямованих на виявлення підгрупи пацієнтів із підвищеним ризиком РСС.

У розділі, присвяченому ША при вроджених вадах серця, підкреслюється важливість оцінки залишкових уражень і виявлення нових структурних аномалій у пацієнтів зі стійкою ША (клас I). Після нещодавніх публікацій, що пов'язують поєднання надшлуночкової тахікардії та швидкої шлуночкової провідності з ризиком РСС (особливо в пацієнтів після корекції транспозиції магістральних судин, хворих після операції Фонтена й осіб з аномалією Ебштейна), надано нову рекомендацію щодо виявлення та лікування такої аритмії в окремих пацієнтів, які вижили після ЗС (клас IIa). Також окремі рекомендації надані для пацієнтів після корекції тетради Фалло. Зокрема, хоча програмована електростимуляція, як і раніше, наполегливо рекомендується для стратифікації аритмічного ризику в пацієнтів із симптомами аритмії та нестійкою ШТ (клас IIa), клас рекомендації щодо її застосування в безсимптомних пацієнтів було знижено до IIb.

 

Первинна електрична хвороба серця

Нажаль, через відсутність переконливих доказових даних про первинні ША, більшість рекомендацій цього розділу, як і раніше, мають рівень доказовості С. Примітним нововведенням останньої редакції настанови стало включення алгоритмів клінічного ведення пацієнтів з різними клінічними сценаріями. Особлива увага приділяється генетичному тестуванню, рекомендаціям щодо проведення якого при більшості серцевих каналопатій присвоєно клас I.

Хоча ідіопатична ФШ залишається діагнозом винятку, у новій редакції настанови її включили до переліку первинних електричних захворювань серця. Під час обстеження пацієнтів з ідіопатичною ФШ пропонується розглянути можливість проведення генетичного тестування й клінічної оцінки членів сім'ї пацієнта першого ступеня споріднення (клас IIb). Як невідкладну терапію для пацієнтів з ідіопатичною ФШ і електричним штормом або повторними розрядами ІКД рекомендується розглянути застосування ізопротеренолу, хінідину або верапамілу; хінідин також пропонується як препарат для довгострокової терапії (клас IIa). Клас рекомендації щодо проведення катетерної абляції у кваліфікованих медичних центрах у разі ШЕ, що спричиняє рецидивуючу ФШ, знизився з I до IIa.

У розділі, присвяченому синдрому подовженого інтервалу QT, пороговими значеннями тривалості інтервалу, як і раніше, є 480 і 460 мс у симптоматичних і безсимптомних пацієнтів відповідно. Рутинне використання проби з адреналіном наразі не рекомендується (клас III) через погану відтворюваність, водночас підкреслюється користь проведення ортостатичної проби. Що стосується лікування, усім пацієнтам із синдромом подовженого інтервалу QT, як і раніше, рекомендують БАБ, однак у новій редакції настанови перевагу надають неселективним БАБ, таким як надолол і пропранолол. Крім того, підвищено клас рекомендації щодо застосування мексилетину в пацієнтів із синдромом типу 3 (з класу IIb до класу I).

Уперше в окремому розділі настанови представлено синдром Андерсена-Тавіла. Як препарати вибору для лікування ША на тлі цього синдрому можуть розглядатися БАБ та/або флекаїнід (клас IIa), імплантація ІКД рекомендується після ЗС або за наявності непереносимої стійкої ШТ (клас I), в умовах нез'ясовних непритомностей рекомендується розглянути імплантацію петльового реєстратора (клас IIa).

У розділі, присвяченому синдрому укороченого інтервалу QT, дуже важливі зміни торкнулися діагностичних критеріїв: тепер для постановки діагнозу потрібна наявність інтервалу QTс тривалістю <360 мс у комбінації з патогенною мутацією та/або сімейним анамнезом синдрому, та/або перенесеним епізодом ШТ/ФШ за відсутності захворювань серця (клас I). За тривалості QTс ≤320 мс (раніше ≤340 мс) використання інших діагностичних критеріїв не потрібно (клас IIa). Також дуже важливим визнається генетичне тестування (клас I).

У рекомендаціях, присвячених веденню пацієнтів із синдромом Бругада (СБ), також відбулася зміна діагностичних критеріїв. У пацієнтів з індукованим СБ тепер для постановки діагнозу потрібна наявність інших клінічних ознак, таких як документально підтверджені поліморфні ШТ/ФШ, аритмічна непритомність або сімейний анамнез раптової смерті (у віці <45 років) в умовах, підозрілих на СБ. Цю зміну обґрунтовано нижчою, ніж припускали раніше, специфічністю провокаційних проб. Рекомендації щодо застосування ІКД для вторинної профілактики (клас І) і в пацієнтів з аритмічною непритомністю (клас IIa) залишилися без змін. Триває обговорення підходів до стратифікації ризику в безсимптомних пацієнтів; в останній редакції представлено тільки рекомендацію класу IIb, яка пропонує розглянути проведення програмованої електростимуляції в безсимптомних пацієнтів зі спонтанним патерном 1 типу із застосуванням не більше двох електричних імпульсів. Клас рекомендації щодо виконання катетерної абляції у пацієнтів із повторними обґрунтованими спрацьовуваннями ІКД, рефрактерними до фармакотерапії, підвищено з IIb до IIa.

Уперше надано рекомендації для синдрому ранньої реполяризації, тісно пов'язаного із СБ. Зокрема, зазначено, що для лікування пацієнтів з електричним штормом і рецидивуючими ФШ на тлі встановленого ІКД можна розглядати застосування ізопротеренолу й хінідину відповідно (клас IIa). Імплантацію петльового реєстратора слід розглядати (клас IIa) у пацієнтів із патерном ранньої реполяризації та щонайменше одним фактором високого ризику (сімейний анамнез нез'ясованої серцевої смерті у віці до 40 років або сімейний анамнез синдрому ранньої реполяризації) або аритмічними непритомностями. Рекомендація щодо застосування в таких пацієнтів ІКД або хінідину є слабшою (клас IIb).

У розділі, присвяченому катехоламінергічній поліморфній шлуночковій тахікардії (КПШТ), представлено дуже наочний алгоритм ведення пацієнтів із різними клінічними сценаріями й відповідними рекомендаціями. З-поміж змін, унесених до цього розділу, слід підкреслити підвищення класу рекомендації щодо проведення генетичного тестування (до I), рекомендацію щодо призначення БАБ пацієнтам із позитивним результатом генетичного тестування на КПШТ без клінічних проявів синдрому (клас IIa), а також підкреслену перевагу неселективних БАБ (надолол або пропранолол) у цих пацієнтів. І, нарешті, розглянуто роль лівобічної симпатичної денервації серця, яку, хоча вона і не може замінити імплантацію ІКД, рекомендується розглянути в разі неефективності максимальних переносимих доз БАБ і флекаїніду (на підставі останніх великих публікацій клас рекомендацій було підвищено до IIa).

З повним текстом настанови англійською мовою можна ознайомитися на офіційному сайті ESC за адресою https://www.escardio.org.

 

Список літератури знаходиться в редакції

 

Автор огляду Наталія Генш